Imunodeficiência Primária

A imunodeficiência primária é a designação que é dada actualmente a um grupo de 150 doenças¹ que:

• São hereditárias
• São causadas por deficiências nos genes das células que fazem parte do sistema imunológico
• Apresentam um vasto leque de sintomas desde ligeiros a graves

As pessoas com uma doença de imunodeficiência primária têm um sistema imunológico que carece de um ou de vários tipos de tecidos imunológicos, proteínas ou células.

O sistema imunológico protege o corpo de germes como as bactérias e os vírus. Deste modo, se uma parte do seu sistema imunológico está em falta ou não funciona correctamente, terá uma maior tendência para contrair infecções, demorará mais tempo a recuperar mesmo que com tratamento antibiótico e sofrerá de infecções recorrentes.

A susceptibilidade para sofrer infecções é um dos sintomas mais comuns da imunodeficiência primária. Pode observar-se em idades precoces nas crianças. No entanto, os sinais de imunodeficiência também podem verificar-se em crianças mais crescidas, nos adolescentes e nos adultos.

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As imunodeficiências primárias (IP) diferem em muitas formas. Alguns tipos de IP caracterizam-se por níveis reduzidos de anticorpos. Outras implicam defeitos nas células B, células T, granulócitos ou no sistema de complemento. Devido a estas diferenças, os indivíduos com diferentes tipos de IP são susceptíveis a diferentes tipos de doenças.

Actualmente, a Organização Mundial de Saúde distingue 150 tipos diferentes de imunodeficiências primárias¹. Existem diferentes terapêuticas para os diversos tipos de IP, o que, aliado a hábitos de vida saudável, também pode melhorar os resultados.

Os tipos mais comuns de IP são:

• Agamaglobulinemia ligada ao cromossoma X (XLA)
• Imunodeficiência variável comum (CIVD)/ hipogamaglobulinemia
• Síndroma de Híper Imunoglobulina M (IgM)
• Deficiência selectiva de Imunoglobulina A(IgA)
• Deficiência de subclasses de Imunoglobulina G (IgG)
• Imunodeficiência combinada grave (SCID)
• Síndroma de Wiskott-Aldrich
• Síndroma de DiGeorge
• Ataxia - telangiectase

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Existem diferentes terapêuticas para os diversos tipos de IP. Este facto, aliado a hábitos de vida saudável, também pode melhorar os resultados. Uma das terapêuticas mais comuns é a imunoglobulina intravenosa (IGIV).

A terapêutica com imunoglobulina intravenosa (IGIV) é útil para algumas pessoas com imunodeficiência primária (IP) porque substitui temporariamente os anticorpos que lutam contra a infecção, uma carência que afecta alguns doentes com IP.

A partir de dádivas de sangue de dadores saudáveis, o plasma purificado é extraído por meio de processos especiais, seguros e eficazes. A partir deste plasma, obtêm-se as imunoglobulinas intravenosas.

A maioria dos anticorpos são da classe IgG, também designados por imunoglobulina G ou globulinas gama.

A IGIV é administrada por via intravenosa, ou seja, directamente na veia através de uma agulha. Caberá ao seu médico determinar a dose correcta, considerando certos factores individuais como, por exemplo, o peso, a condição física e a eficácia da IGIV para tratar ou prevenir os sintomas.

A IGIV deve ser administrada preferencialmente num centro de saúde ou num centro hospitalar ou em sua casa. Uma perfusão costuma demorar cerca de 4 horas, embora alguns doentes possam solicitar uma perfusão mais lenta, com o fim de evitar possíveis efeitos secundários.

A IGIV substitui os anticorpos que o organismo deveria produzir, mas não ajuda o sistema imunológico dos doentes a criar mais, pelo que é necessário repetir a dose, geralmente a cada 2-4 semanas.

Devido ao facto dos doentes com imunodeficiência primária não poderem ser "curados" pela IGIV, continuam a correr o risco de contrair alguma infecção; embora tenha sido demonstrado que as infecções são menos frequentes e menos graves.

Os doentes com imunodeficiências primárias que fazem tratamento com imunoglobulinas intravenosas precisam desta terapêutica para o resto das suas vidas.

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