Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)
O que é a Púrpura Trombocitopénica Idiopática?
A Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) é uma doença auto-imune caracterizada por uma reduzida quantidade de plaquetas no sangue. As plaquetas são importantes para ajudar o sangue a coagular e a parar as hemorragias.
Por vezes, esta doença é designada por Púrpura Trombocitopénica Imunitária e ocorre quando o sistema imunológico destrói as suas próprias plaquetas, do mesma modo que destrói invasores prejudiciais como as bactérias e os vírus.
Normalmente, quando o sistema imunológico detecta invasores externos (elementos patogénicos) o organismo cria anticorpos que os eliminam. Na PTI, o organismo produz erradamente anticorpos contra as suas próprias plaquetas. O sistema imunológico perdeu a sua capacidade para distinguir entre o que são substâncias estranhas e as células próprias do corpo. As plaquetas são destruídas por células especializadas designadas por macrófagos, que existem em grande quantidade no baço.
Em alguns doentes, o número reduzido de plaquetas que se observa na PTI pode dever-se a uma produção deficiente de plaquetas e pode verificar-se juntamente com uma destruição de plaquetas mediada por anticorpos1,2.
Incidência de Púrpura Trombocitopénica Idiopática
A PúrpuraTrombocitopénica Idiopática tem uma incidência estimada de 100 casos por milhão por ano4. Estudos recentes mostram uma incidência semelhante de PTI em homens e mulheres recentemente diagnosticados, sendo a maior incidência verificada em pessoas com idade superior a 60 anos.
Tipos de PúrpuraTrombocitopénica Idiopática
A PTI pode ser classificada como primária ou secundária a outra doença (como SIDA, Lúpus Eritematoso). Pode também ser classificada como aguda ou crónica (com mais de 6 meses de duração). São as crianças que mais apresentam a forma aguda de PTI. Nos adultos, o mais comum é a forma crónica.
Sintomas
Os principais sintomas da PTI são hematomas em todo o corpo e hemorragias, que podem incluir5:
- Hematomas espontâneos (púrpura): áreas purpúreas na pele ou nas membranas mucosas
- Petéquias: pontos vermelhos bem definidos na pele (tipicamente nas pernas) que frequentemente aparecem em grupos e podem parecer-se com uma erupção cutânea
- Hemorragia difícil de estancar
- Hemorragia das gengivas
- Epistaxe ou hemorragia nasal
- Hemorragias menstruais abundantes na mulher (menorragia)
- Sangue na urina
- Sangue nas fezes
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A hemorragia cerebral, uma complicação possível na PTI, é rara, mas quando acontece pode constituir perigo de vida. O risco de hemorragia intracraniana é maior em:
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Idosos
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Doentes que não respondem à terapêutica
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Doentes com um nível de plaquetas reduzido, entre 10.000/ mm3 e 20.000 / mm3.6
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Tratamento
O seu médico pode decidir se o tratamento é ou não necessário, dependendo dos seus sintomas, do número de plaquetas e de outros resultados de laboratório. Os doentes com PTI crónica podem receber diferentes terapêuticas no decurso do tratamento. Não existe uma única terapêutica correcta para todos os doentes em todas as situações.
- Crianças - O tratamento inicial das crianças com PTI aguda continua a ser um tema de debate entre os médicos porque frequentemente a doença resolve-se sem qualquer tratamento. O tratamento pode ser necessário para prevenir as restrições da actividade física e prevenir as hemorragias excessivas.
- Adultos - Aproximadamente metade dos adultos que consultam o seu médico com sintomas de PTI têm um número de plaquetas inferior a 10000 /mm3, o que significa que correm risco de hemorragia excessiva. Assim sendo, os adultos requerem geralmente tratamento no momento do diagnóstico2.
Bibliografia
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